Синдром Морріса – жінка або чоловік

Синдром Морріса - жінка або чоловік

Синдром Морріса – рідкісна генетична аномалія. Фахівці виявляють її не частіше, чим раз на 50 – 70 тисяч новонароджених. Вперше про неї заговорили в 1817 році. Перший, хто взявся описувати цю аномалію, був Георгіус Штегленер. Саме ж повний опис проблеми зміг дати Джон Морріс, в чию честь вона і була названа.

Синдром Морріса – що це простими словами?

Це нечутливість до андрогенів. Якщо ж говорити простіше, синдром Морріса – це порушення статевого розвитку, при якому людина виглядає як жінка, але по факту, є чоловіком.

У прямому сенсі слова – на протязі багатьох років представниця прекрасної статі може вважати себе дамою, і не знати, що замість матки і яєчників, в її організмі є заховані глибоко в очеревині тестікули.

Причому як показує практика, часто люди навіть не здогадуються про те, що у них синдром тестикулярной фемінізації, синдром Морріса, а правда відкривається раптово на огляді гінеколога.

Синдром Морріса – тип спадкування

Початкові ознаки порушення формуються на ранніх етапах розвитку. Синдром Морріса, синдром Морріса має рецесивний тип спадкування, який зчеплений з підлогою. Медицина зустрічалася з випадками, коли аномалія виявлялася в декількох різних поколіннях одного сімейства. При дефекті порушується процес трансформації тестостерону в дигідротестостерон. При цьому чутливість тканин до естрогенів залишається.

Синдром Морріса – причини і ознаки

Наука провела багато різних досліджень, щоб зрозуміти, чому з’являється синдром Джона Морріса, і прийшла до такого висновку: основна проблема – в мутації гена AR, який локалізується на Х-хромосомі. Його продукт експресії – білок, який забезпечує нормальну реакцію на чоловічі статеві гормони. Існує кілька сотень різних мутацій гена, і кожна з них по-своєму впливає на сприйняття тестостерону.

Синдром Морріса, причини якого фахівці продовжують вивчати, буває двох форм: повної та неповної:

  1. Для неповної характерно Гермафродитизм статура. У людей таким порушенням часто недорозвинені молочні залози, а клітор пенісоподобен.
  2. Повна форма – абсолютно жіночна: у пацієнтів добре розвинені молочні залози, маємо все жіночі зовнішні статеві органи.

Синдром Морріса у жінок

Виділяється кілька ступенів тестикулярной фемінізації. Найбільш жіночими з них вважається 4-я і 5-я. При переважно жіночому типі – 4-го ступеня – пацієнти з вигляду практично нічим не відрізняються від жінок, але у них часто сильно збільшений клітор. Крім того, у багатьох зустрічається клеєні статеві губи. При 5-го ступеня синдром Морріса симптоми демонструє такі: майже всі ознаки вірилізації відсутні, тільки клітор трохи більше стандартного розміру і при статевому дозріванні може виростати в мікропеніс.

Синдром Морріса у чоловіків

Тестикулярная фемінізація 1-й і 2-го ступеня характеризується чоловічим фенотипом. При чоловічому типі порушень – 1-го ступеня – пацієнт виглядає як справжній чоловік, підозри викликати може тільки високий голос і проблеми з процесами сперматогенезу – майже всі особи з таким діагнозом страждають безпліддям. В окремих випадках в підлітковому віці помітні прояви гінекомастії.

Переважно чоловічий 2-й тип аномалії синдром Морріса ознаки проявляє трохи інші: порушення вірілізації виражені яскравіше. Крім того, у багатьох пацієнтів знаходять гипоспадию. Дуже часто у людей з такою мутацією генів розвивається гінекомастія і спостерігається нерівномірне відкладення жирової клітковини під шкірою – невластиве для представників сильної статі явище.

Синдром Морріса – діагностика

Синдром Морріса - жінка або чоловік

Щоб встановити синдром Морріса, фото людей буде недостатньо, адже зовнішніх ознак аномалія практично не має. До числа найбільш ефективних методів діагностики відносять звичайний огляд у фахівця. Виявити синдром Морріса і статеві органи, яких в організмі бути не повинно, допоможе уролог або гінеколог.

Для уточнення ж діагнозу лікарі можуть призначити наступні дослідження:

  • УЗД;
  • молекулярно-генетична діагностика;
  • в окремих випадках допускається пренатальна діагностика.

Що робити після того, як діагноз буде встановлений і підтверджений? Це цікавий, але дуже складне питання, тому що синдром Морріса – не хвороба, тобто, вилікувати його не можна. Найоптимальніший варіант – «привести» пацієнта до однієї статі, щоб він міг вести повноцінне життя, правда, без можливості зачати дитину – особливу будову статевої системи і порушений гормональний фон не дозволять домогтися зворотного.

Знаменитості з синдромом Морріса

Цей діагноз зустрічається рідко, тому прикладів аномалії не так багато, але тим не менш знамениті люди з синдромом Морріса є. Серед них:

  1. Джулія Ванг. Вона брала участь в шоу «Битва екстрасенсів». Під час зйомок блондинка почала різко міняти образ, стала вибирати більш «чоловічі» костюми, а через деякий час зізналася передплатникам, що у неї синдром Морріса.
  2. Жорж Санд. Автор зі скандальною репутацією і незвичайною історією, тісно пов’язаної з тестикулярной фемінізацією.
  3. Єлизавета Тюдор. Від такої аномалії, як синдром Морріса, відомі люди не застраховані. Дослідники майже впевнені, що все дивацтва Єлизавети були пов’язані саме з даним порушенням.

Залишити відповідь

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься. Обов’язкові поля позначені *

*

code