Синдром Бадда-Кіарі – чим загрожує стан, і як можна продовжити життя

Синдром Бадда-Кіарі - чим загрожує стан, і як можна продовжити життя

Порушення роботи гепатолієнальній системи не завжди є ознакою інфекційної патології. В окремих випадках симптоматика вказує на ускладнення інших захворювань. Серед таких можна виділити патологію печінки – синдром Бадда-Кіарі.

Синдром Бадда-Кіарі – що це таке?

Синдром Бадда-Кіарі – це патологічний стан, який спровоковано звуженням вен печінки. В результаті патології відбувається порушення печінкового кровотоку, що провокує застій венозної крові в самому органі. Лікарі розглядають захворювання як вторинну патологію, що виникає при наявності ряду інших станів, які пов’язані зі зміною судин самої печінки. У більшості випадків захворювання розвивається поступово, протягом декількох тижнів і місяців. При цьому є тенденція до розвитку портальної гіпертензії, цирозу печінки.

Синдром Бадда-Кіарі – патогенез

Хвороба Кіарі, синдром Бадда-Кіарі завжди супроводжується порушенням прохідності вен печінки. В результаті відбуваються застійні явища, які призводять до руйнування паренхіми органу. У ряді випадків патологія, частіше при несвоєчасному виявленні, відсутності лікарського втручання, провокує підвищення внутрішньопечінкового тиску. Подібні зміни провокують некротичні процеси в печінці, які мають незворотний характер.

Синдром Бадда-Кіарі – причини

Причини захворювання численні і мають різний характер. Синдром, який нерідко провокує тромбоз вен печінки, можуть викликати і травми живота, захворювання печінки, перитоніт, злоякісні новоутворення. Для того щоб точно встановити чому виник синдром Бадда-Кіарі, часто потрібне комплексне обстеження пацієнта.

Серед основних провокуючих чинників лікарі називають:

  • гематологічні захворювання: поліцитемія, пароксизмальную гемоглобинурию;
  • запальні патології кишечника;
  • захворювання сполучної тканини;
  • важкі інфекції (дизентерія);
  • пухлинні захворювання печінкових вен (карцинома).

Синдром Бадда-Кіарі – симптоми

Синдром Бадда-Кіарі, прояви захворювання безпосередньо залежать від типу патології. Залежно від перебігу виділяють дві форми синдрому.

гостра форма. Характеризується раптовим, швидким початком і є результатом тромбозу печінкових вен, нижньої порожнистої вени. Гостра закупорка печінкових судин супроводжується появою наступної симптоматики:

  • інтенсивні епігастральні болю;
  • біль у правому підребер’ї;
  • жовтушність шкірних покривів;
  • блювота.

Захворювання швидко прогресує, і протягом декількох днів розвивається асцит. На термінальній стадії з’являється кривава блювота. Якщо захворювання супроводжується тромбозом нижньої порожнистої вени, виникають набряки нижніх кінцівок, спостерігається розширення вен на передній черевній стінці. Тотальна закупорка вен печінки призводить до тромбозу мезентеріальних судин, що супроводжується сильними болями і діареєю.

хронічна форма синдрому Бадда-Кіарі (синдром і Бадда-Кіарі). Може розвиватися на тлі фіброзу судин всередині печінки, який викликається запальним процесом. При цій формі:

  • відзначається виражене збільшення печінки в розмірах, що супроводжується появою болів в правому підребер’ї;
  • паренхіма сильно ущільнюється;
  • розвивається асцит;
  • все це може ускладнитися кровотечею з розширених вен стравоходу, шлунка і кишечника.

Синдром Бадда-Кіарі – діагностика

Підозра на порушення кровотоку в печінці є показанням для повного обстеження пацієнта. Подібне показано всім хворим з гепатомегалією, печінковою недостатністю, асцитом, цирозом невстановленої етіології. Головним методом інструментального обстеження є ультразвукова доплерографія. Цей метод дозволяє точно визначити область обструкції, напрямок течії крові.

Синдром Бадда-Кіарі - чим загрожує стан, і як можна продовжити життя

Серед інших інформативних методів діагностики:

  • магнітно-резонансна ангіографія;
  • КТ;
  • УЗД;
  • біопсія (для прогнозування розвитку цирозу).

Лікування синдрому Бадда-Кіарі

Характер лікування залежить від типу захворювання, тяжкості ураження печінки. Якщо діагностується тромбоз вен печінки, лікування можливе тільки хірургічним шляхом.

В цілому, основними факторами в терапії захворювання є:

  1. Підтримуючу терапію, спрямовану на усунення ускладнень (асциту, печінкової недостатності, варикозного розширення вен стравоходу).
  2. Забезпечення венозного відтоку.
  3. Попередження поширення тромбу.

Синдром Бадда-Кіарі – рекомендації

Щоб усунути порушення кровообігу печінки, терапевтичний процес проводять поетапно. Після лікування в стаціонарі пацієнту ще тривалий час доводиться приймати ліки амбулаторно. Варто відзначити, що консервативна терапія приносить лише тимчасове симптоматичне полегшення, тому без хірургічного втручання є неефективною. Синдром Бадда-Кіарі викликає портальну гіпертензію, тому високий ризик летального результату.

Пацієнтам доводиться повністю дотримуватися лікарські рекомендації і призначення. Як засоби лікування можуть використовуватися такі групи лікарських препаратів:

  • діуретики – фуросемід, Индапамид, Ксипамід;
  • антагоністи альдостерону – Верошпирон, Альдактон;
  • глюкокортикостероїди – преднізолон, метилпреднізолон;
  • антиагреганти – Аспірин, Клопідекс;
  • фібринолітики – Гемази, Фортелізін.

Синдром Бадда-Кіарі – операція

Тромбоз портальної вени печінки вимагає термінового хірургічного втручання. При наявності перетинок в нижньої порожнистої вени, так само, як і при стенозі печінкових, показана декомпресія за допомогою черезшкірної балонної пластики з установкою стента. Це забезпечує нормальний відтік крові з печінки. Якщо подібна операція стає неможливою, хірурги накладають портосистемного шунт (TIPS). З його допомогою вдається знизити внутрипеченочное тиск шляхом направлення кровотоку в велике коло кровообігу.

Пацієнтам з печінковою енцефалопатією шунти не накладаються, так як це негативно відбивається на функції печінки. Крім того, підвищується ризик утворення тромбів безпосередньо в шунтах (особливо у пацієнтів з тромботическими порушеннями).

Синдром Бадда-Кіарі – тривалість життя

Портальна гіпертензія при синдромі Бадда-Кіарі часто провокує печінкову кому і летальний результат. Однак тривалість життя у хворих з обмеженим, довгостроково поточним процесом при симптоматичної терапії може досягати декількох років. Прогноз визначається етіологічними особливостями синдрому, ступенем поширення оклюзії і можливістю її усунення.

Залишити відповідь

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься. Обов’язкові поля позначені *

*

code