Паренхіматозна жовтяниця – чому виникає і як її розпізнати
- Що таке паренхиматозная жовтяниця?
- Паренхіматозна жовтяниця – патогенез
- Паренхіматозна жовтяниця – види
- Причини паренхіматозноїжовтяниці
- Паренхіматозна жовтяниця – симптоми
- Паренхіматозна жовтяниця – стадії
- Диференціальна діагностика паренхіматозноїжовтяниці
- Лікування паренхіматозноїжовтяниці
- Паренхіматозна жовтяниця – клінічні рекомендації
- Паренхіматозна жовтяниця – препарати

Раптове пожовтіння шкірних покривів викликає паренхиматозная жовтяниця. Це патологічний стан організму, яке зумовлене порушенням пігментного обміну в клітинах печінки. Серед безлічі причин захворювання на перший план виходить інфекційне ураження печінки.
Що таке паренхиматозная жовтяниця?
Паренхіматозна, або як її нерідко називають, печінкова жовтяниця – це патологія, пов’язана з порушенням обміну білірубіну в гепатоцитах. Захворювання може носити набутий і спадковий характер. У рідкісних випадках лікарі реєструють вроджений гигантоклеточний гепатит. Головною зовнішньою ознакою патології є пожовтіння шкірних покривів пацієнта.
Паренхіматозна жовтяниця – патогенез
Печінкова жовтяниця, патогенез якої пов’язаний зі зниженням функціональної здатності органу, розвивається поступово. Спостерігаються зниження кількості активних гепатоцитів, як результат – порушується захоплення вільного білірубіну в кров’яному руслі. Відбувається його глюкуронізація і подальша екскреція (виділення) з жовчю. Одночасно з цим в паренхімі печінки спостерігається ряд дистрофічних і некробіотичні процесів.
В залежності від варіанту хвороби механізм розвитку печінкової жовтяниці може бути наступним:
- При спадкових формах – порушення кон’югації незв’язаного пігменту, обумовлене вродженою ферментативної недостатністю.
- При холестатическом варіанті – порушення процесу виділення жовчі, що приводить до вторинного цитолизу гепатоцитів.
Паренхіматозна жовтяниця – види
Залежно від характеру клінічних проявів патології, синдром паренхіматозноїжовтяниці підрозділяється на наступні види:
- синдром Жильбера – спадкова форма паренхіматозних жовтяниць, обумовлена генетичними пошкодженнями білків-лигандин Y або Z в гепатоцитах.
- Синдром КриглерарНайяра – спадкове пошкодження процесу обміну білірубіну в результаті блокування ферменту УДФГ-трансферази. В даному випадку коли розвивається паренхіматозна жовтяниця, білірубін потрапив в гепатоцити не може бути знешкоджений і підданий кон’югірованію, тому взаємодіє з ліпідами.
- Синдром ДабинажДжонсона – хронічне захворювання, що характеризується мінливою жовтяницею, обумовленою накопиченням в плазмі крові зв’язаного білірубіну.
Причини паренхіматозноїжовтяниці
Лікарі проводять не одне обстеження, щоб з’ясувати, через що виникла печінкова жовтяниця: причини захворювання різноманітні, а клінічна картина схожа, що ускладнює процес діагностики. Серед можливих чинників, що провокують розвиток захворювання:
- інфекційні гепатити. Найчастіша загибель клітин печінки – прямий цитотоксичний ефект, який викликаний впливом на організм вірусів гепатиту.
- Захворювання інфекційного характеру – в деяких випадках причиною порушення стають перенесені напередодні мононуклеоз, герпетична інфекція, ентеровірус, аденовірусна інфекція, лептоспіроз, сепсис.
- Токсична дія на організм. Спровокувати розвиток тканин печінки може один з гепатотропних отрут – хлоретан, гідразин, етиленгліколь, алкоголь.
- Переродження тканин печінки. Неспроможність гепатоцитів може бути обумовлена заміщенням їх сполучною тканиною у пацієнтів з фіброзом, цирозом печінки.
- Аутоімунні захворювання печінки. У подібних випадках гепатит поєднується з такими захворюваннями, як ревматоїдний артрит, гломерулонефрит, вітіліго, аутоімунний тиреоїдит.
- внутрішньопечінковий холестаз – патологія, спровокована порушенням проникності каналикулярной мембрани. Це призводить до внутрішньопечінкового застою жовчі.
- спадкові гепатози – конституціональні паренхіматозні жовтяниці виникають при порушенні будови ферменту глюкуронілтрансферази (синдроми Жильбера, КриглерарНайяра).
- позапечінкові причини – паренхіматозна жовтяниця може формуватися на тлі ішемічних змін печінки при шоці, серцевої недостатності, ДВС-синдромі, хірургічних втручаннях, трансфузіях.
Паренхіматозна жовтяниця – симптоми
Перші ознаки паренхіматозноїжовтяниці стають помітні з початком поразки клітин печінки. Головна ознака – інтенсивний жовтяничний відтінок шкірних покривів, слизових оболонок і склери очей.
Серед інших можливих проявів:
- потемніння сечі;
- знебарвлення калу;
- диспепсія (блювота, нудота, зниження апетиту, метеоризм, болі в епігастрії);
- субфебрильна температура тіла;
- постійна слабкість;
- зниження маси тіла.
Названі симптоми захворювання характерні для всіх типів ураження печінки. Однак паренхиматозная жовтяниця супроводжується появою позапечінкових ознак захворювання:
- гіперемії долоннійповерхні рук (пальмарная еритема);
- телеангіоектазії (поява судинних зірочок);
- збільшення обсягу грудних залоз у чоловіків.
Паренхіматозна жовтяниця – стадії
Для паренхіматозноїжовтяниці характерно стадийное розвиток. Протягом захворювання прийнято виділяти наступні етапи:
1. Преджелтуха – перша стадія захворювання, що характеризуються наступними симптомами:
- підвищення концентрації білірубіну в крові і в сечі в результаті втрати клітинами печінки здатності руйнування уробилиногена, що надходить з ворітної вени;
- зменшення утворення гепатоцитами прямого білірубіну через зниження активності глюкуронілтрансферази, що призводить до знебарвлення випорожнень.
2. жовтянична стадія супроводжується:
- зниженням освіти прямого білірубіну з непрямого при значному зниженні активності ферменту;
- виділенням жовчі в кровоносні судини (холемія), що призводить до підвищення концентрації прямого білірубіну, на цьому тлі спостерігається зниження тиску, бпопорадикардія;
- токсичною дією жовчних кислот на нервову систему – проявляється астенією, дратівливістю, порушенням ритму сну, головним болем і підвищеною стомлюваністю, шкірним свербінням, коли розвивається паренхіматозна жовтяниця, сеча завжди темна.
3. стадія результату – може мати два шляхи розвитку:
- бурхливий прогресування процесу призводить до повної втрати здатності захоплення з крові непрямого білірубіну гепатоцитами і трансформації непрямого в прямій, процес може закінчитися печінковою комою;
- одужання – все порушення жовчного обміну приходять в норму.
Диференціальна діагностика паренхіматозноїжовтяниці
Характерні клінічні прояви дозволяють встановити діагноз при появі перших симптомів. Комплекс обстежень спрямований на встановлення основної патології.
З цією метою пацієнтам призначають:

- Біохімію крові – при паренхіматозної жовтяниці загальний білірубін може набувати таких значень: легка форма – до 80 ммоль / л, 80-150 ммоль / л – середня, понад 150 ммоль / л – важка.
- УЗД печінки і жовчного міхура.
- МРТ печінки і жовчовивідних шляхів.
- Неінвазивне сканування апаратом Фіброскан – визначає ступінь заміщення паренхиматозной тканини за спеціальною шкалою.
- Пункційна біопсія печінки.
Лікування паренхіматозноїжовтяниці
Печінкова паренхиматозная жовтяниця має симптоматичний характер лікування. План лікування розробляється індивідуально.
Основними напрямками терапії є:
- відновлення метаболізму гепатоцитів;
- корекція наявних розладів на тлі гипербилирубинемии.
З урахуванням причини захворювання застосовуються такі ліки:
- противірусні;
- антибактеріальні;
- глюкокортикоїди;
- цитостатики;
- курси хіміотерапії.
Паренхіматозна жовтяниця – клінічні рекомендації
Всім пацієнтам з діагнозом печінкова жовтяниця клінічні рекомендації видаються лікарями індивідуально. В цілому вони мають наступний характер:
- проведення фототерапії;
- застосування урсодезоксихолевої кислоти для поліпшення метаболізму гепатоцитів;
- дотримання дієти на додаток до медикаментозної терапії (обмеження жирного, смаженого, солоного);
- трансплантація органу при великому ураженні паренхиматозной тканини.
Паренхіматозна жовтяниця – препарати
Лікування печінкової жовтяниці здійснюється в стаціонарі.
Основу медикаментозної терапії складають такі препарати:
- інтерферони – Альфаферон, Віферон;
- імуносупресори – Азатіопрін;
- антидоти – N-ацетилцистеїн;
- жовчогінні засоби – Урсосану, Урсофальк;
- гепатопротектори – Ессенціале, Фосфоглів.