Паренхіматозна жовтяниця – чому виникає і як її розпізнати

• Що таке паренхиматозная жовтяниця?
• Паренхіматозна жовтяниця – патогенез
• Паренхіматозна жовтяниця – види
• Причини паренхіматозноїжовтяниці
• Паренхіматозна жовтяниця – симптоми
• Паренхіматозна жовтяниця – стадії
• Диференціальна діагностика паренхіматозноїжовтяниці
• Лікування паренхіматозноїжовтяниці
• Паренхіматозна жовтяниця – клінічні рекомендації
• Паренхіматозна жовтяниця – препарати

Раптове пожовтіння шкірних покривів викликає паренхиматозная жовтяниця. Це патологічний стан організму, яке зумовлене порушенням пігментного обміну в клітинах печінки. Серед безлічі причин захворювання на перший план виходить інфекційне ураження печінки.

Що таке паренхиматозная жовтяниця?

Паренхіматозна, або як її нерідко називають, печінкова жовтяниця – це патологія, пов’язана з порушенням обміну білірубіну в гепатоцитах. Захворювання може носити набутий і спадковий характер. У рідкісних випадках лікарі реєструють вроджений гигантоклеточний гепатит. Головною зовнішньою ознакою патології є пожовтіння шкірних покривів пацієнта.

Паренхіматозна жовтяниця – патогенез

Печінкова жовтяниця, патогенез якої пов’язаний зі зниженням функціональної здатності органу, розвивається поступово. Спостерігаються зниження кількості активних гепатоцитів, як результат – порушується захоплення вільного білірубіну в кров’яному руслі. Відбувається його глюкуронізація і подальша екскреція (виділення) з жовчю. Одночасно з цим в паренхімі печінки спостерігається ряд дистрофічних і некробіотичні процесів.

В залежності від варіанту хвороби механізм розвитку печінкової жовтяниці може бути наступним:

1. При спадкових формах – порушення кон’югації незв’язаного пігменту, обумовлене вродженою ферментативної недостатністю.
2. При холестатическом варіанті – порушення процесу виділення жовчі, що приводить до вторинного цитолизу гепатоцитів.

Паренхіматозна жовтяниця – види

Залежно від характеру клінічних проявів патології, синдром паренхіматозноїжовтяниці підрозділяється на наступні види:

1. синдром Жильбера – спадкова форма паренхіматозних жовтяниць, обумовлена ​​генетичними пошкодженнями білків-лигандин Y або Z в гепатоцитах.
2. Синдром КриглерарНайяра – спадкове пошкодження процесу обміну білірубіну в результаті блокування ферменту УДФГ-трансферази. В даному випадку коли розвивається паренхіматозна жовтяниця, білірубін потрапив в гепатоцити не може бути знешкоджений і підданий кон’югірованію, тому взаємодіє з ліпідами.
3. Синдром ДабинажДжонсона – хронічне захворювання, що характеризується мінливою жовтяницею, обумовленою накопиченням в плазмі крові зв’язаного білірубіну.

Причини паренхіматозноїжовтяниці

Лікарі проводять не одне обстеження, щоб з’ясувати, через що виникла печінкова жовтяниця: причини захворювання різноманітні, а клінічна картина схожа, що ускладнює процес діагностики. Серед можливих чинників, що провокують розвиток захворювання:

1. інфекційні гепатити. Найчастіша загибель клітин печінки – прямий цитотоксичний ефект, який викликаний впливом на організм вірусів гепатиту.
2. Захворювання інфекційного характеру – в деяких випадках причиною порушення стають перенесені напередодні мононуклеоз, герпетична інфекція, ентеровірус, аденовірусна інфекція, лептоспіроз, сепсис.
3. Токсична дія на організм. Спровокувати розвиток тканин печінки може один з гепатотропних отрут – хлоретан, гідразин, етиленгліколь, алкоголь.
4. Переродження тканин печінки. Неспроможність гепатоцитів може бути обумовлена ​​заміщенням їх сполучною тканиною у пацієнтів з фіброзом, цирозом печінки.
5. Аутоімунні захворювання печінки. У подібних випадках гепатит поєднується з такими захворюваннями, як ревматоїдний артрит, гломерулонефрит, вітіліго, аутоімунний тиреоїдит.
6. внутрішньопечінковий холестаз – патологія, спровокована порушенням проникності каналикулярной мембрани. Це призводить до внутрішньопечінкового застою жовчі.
7. спадкові гепатози – конституціональні паренхіматозні жовтяниці виникають при порушенні будови ферменту глюкуронілтрансферази (синдроми Жильбера, КриглерарНайяра).
8. позапечінкові причини – паренхіматозна жовтяниця може формуватися на тлі ішемічних змін печінки при шоці, серцевої недостатності, ДВС-синдромі, хірургічних втручаннях, трансфузіях.

Паренхіматозна жовтяниця – симптоми

Перші ознаки паренхіматозноїжовтяниці стають помітні з початком поразки клітин печінки. Головна ознака – інтенсивний жовтяничний відтінок шкірних покривів, слизових оболонок і склери очей.

Серед інших можливих проявів:

• потемніння сечі;
• знебарвлення калу;
• диспепсія (блювота, нудота, зниження апетиту, метеоризм, болі в епігастрії);
• субфебрильна температура тіла;
• постійна слабкість;
• зниження маси тіла.

Названі симптоми захворювання характерні для всіх типів ураження печінки. Однак паренхиматозная жовтяниця супроводжується появою позапечінкових ознак захворювання:

• гіперемії долоннійповерхні рук (пальмарная еритема);
• телеангіоектазії (поява судинних зірочок);
• збільшення обсягу грудних залоз у чоловіків.

Паренхіматозна жовтяниця – стадії

Для паренхіматозноїжовтяниці характерно стадийное розвиток. Протягом захворювання прийнято виділяти наступні етапи:

1. Преджелтуха – перша стадія захворювання, що характеризуються наступними симптомами:

• підвищення концентрації білірубіну в крові і в сечі в результаті втрати клітинами печінки здатності руйнування уробилиногена, що надходить з ворітної вени;
• зменшення утворення гепатоцитами прямого білірубіну через зниження активності глюкуронілтрансферази, що призводить до знебарвлення випорожнень.

2. жовтянична стадія супроводжується:

• зниженням освіти прямого білірубіну з непрямого при значному зниженні активності ферменту;
• виділенням жовчі в кровоносні судини (холемія), що призводить до підвищення концентрації прямого білірубіну, на цьому тлі спостерігається зниження тиску, бпопорадикардія;
• токсичною дією жовчних кислот на нервову систему – проявляється астенією, дратівливістю, порушенням ритму сну, головним болем і підвищеною стомлюваністю, шкірним свербінням, коли розвивається паренхіматозна жовтяниця, сеча завжди темна.

3. стадія результату – може мати два шляхи розвитку:

• бурхливий прогресування процесу призводить до повної втрати здатності захоплення з крові непрямого білірубіну гепатоцитами і трансформації непрямого в прямій, процес може закінчитися печінковою комою;
• одужання – все порушення жовчного обміну приходять в норму.

Диференціальна діагностика паренхіматозноїжовтяниці

Характерні клінічні прояви дозволяють встановити діагноз при появі перших симптомів. Комплекс обстежень спрямований на встановлення основної патології.

З цією метою пацієнтам призначають:

1. Біохімію крові – при паренхіматозної жовтяниці загальний білірубін може набувати таких значень: легка форма – до 80 ммоль / л, 80-150 ммоль / л – середня, понад 150 ммоль / л – важка.
2. УЗД печінки і жовчного міхура.
3. МРТ печінки і жовчовивідних шляхів.
4. Неінвазивне сканування апаратом Фіброскан – визначає ступінь заміщення паренхиматозной тканини за спеціальною шкалою.
5. Пункційна біопсія печінки.

Лікування паренхіматозноїжовтяниці

Печінкова паренхиматозная жовтяниця має симптоматичний характер лікування. План лікування розробляється індивідуально.

Основними напрямками терапії є:

• відновлення метаболізму гепатоцитів;
• корекція наявних розладів на тлі гипербилирубинемии.

З урахуванням причини захворювання застосовуються такі ліки:

• противірусні;
• антибактеріальні;
• глюкокортикоїди;
• цитостатики;
• курси хіміотерапії.

Паренхіматозна жовтяниця – клінічні рекомендації

Всім пацієнтам з діагнозом печінкова жовтяниця клінічні рекомендації видаються лікарями індивідуально. В цілому вони мають наступний характер:

• проведення фототерапії;
• застосування урсодезоксихолевої кислоти для поліпшення метаболізму гепатоцитів;
• дотримання дієти на додаток до медикаментозної терапії (обмеження жирного, смаженого, солоного);
• трансплантація органу при великому ураженні паренхиматозной тканини.

Паренхіматозна жовтяниця – препарати

Лікування печінкової жовтяниці здійснюється в стаціонарі.

Основу медикаментозної терапії складають такі препарати:

• інтерферони – Альфаферон, Віферон;
• імуносупресори – Азатіопрін;
• антидоти – N-ацетилцистеїн;
• жовчогінні засоби – Урсосану, Урсофальк;
• гепатопротектори – Ессенціале, Фосфоглів.