Мієломна хвороба – симптоми і прогнози всіх стадій недуги

Мієломна хвороба - симптоми і прогнози всіх стадій недуги

Хвороба Рустицкого-Калера або мієломна хвороба – це онкозахворювання кровоносної системи. Характерна особливість недуги в тому, що через злоякісної пухлини в крові зростає число плазмоцитів (клітин, що виробляють імуноглобуліни), які починають у великій кількості виробляти патологічний імуноглобулін (парапротеїну).

Множинна мієлома – що це простими словами?

Захворювання множинна мієлома – це одна з форм мієломної хвороби. Вражаюча плазмоцити пухлина при цьому недугу виникає в кістковому мозку. Статистично частіше зустрічається мієлома кісток хребта, черепа, таза, ребер, грудної клітини, рідше – трубчастих кістках організму. Злоякісні утворення (плазмоцитоми) при множинної мієломі захоплюють кілька кісток і досягають розміру 10-12 см в діаметрі.

Плазмоцити – це складова частина імунної системи організму. Вони виробляють специфічні антитіла, що захищають від конкретного захворювання (який імуноглобулін потрібно виробляти «підказують» спеціальні клітини пам’яті). Уражені пухлиною плазмоцити (плазмоміеломие клітини) безконтрольно виробляють неправильні (пошкоджені) імуноглобуліни, які не здатні захистити організм, але накопичуються в деяких органах і порушують їх роботу. Крім того, плазмоцитома викликає:

  • зниження кількості еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів;
  • посилення імунодефіциту і зростання вразливості до різних інфекцій;
  • порушення кровотворення і збільшення в’язкості крові;
  • порушення мінерального і білкового обміну;
  • поява інфільтратів в інших органах, особливо часто – в нирках;
  • паталогические зміни кісткової тканини в районі пухлини – кістка стоншується і руйнується, а коли пухлина проростає через неї, вона впроваджується в м’які тканини.

Причини мієломної хвороби

Хвороба Рустицкого-Калера вивчена лікарями, однак з приводу причин її виникнення в медичних колах немає єдиної думки. Було виявлено, що в організмі хворої людини часто присутні лімфатичні віруси Т або В типу, а оскільки з В-лімфоцитів утворюються плазмоцити, будь-яке порушення цього процесу призводить до збою і початку освіти патоплазмацітов.

Крім вірусної версії, є докази того, що мієломна хвороба може бути спровокована і в результаті порадіоактивного опромінення. Лікарі вивчали людей, які постраждали в Хіросімі і Нагасакі, в зоні вибуху на Чорнобильській АЕС. Було виявлено, що серед отримали велику дозу опромінення високий відсоток хворих мієломою і іншими захворюваннями, що вражають кровоносну і лімфатичну системи.

Серед негативних факторів, які підвищують ризик захворіти миеломной хворобою, лікарі називають:

  • куріння – чим довше стаж курця і більше кількість викурених сигарет, тим вище ризик;
  • імунодефіцит;
  • вплив на організм токсичних речовин;
  • генетичну схильність.

Мієломна хвороба – симптоми

Мієломна хвороба переважно виникає в літньому віці, вражаючи як жінок, так і чоловіків. Хвороба Рустицкого-Калера – симптоми і клінічна картина, яка спостерігається у хворих:

  • ураження кровотворної та кісткової систем;
  • порушення обмінних процесів;
  • патологічні зміни в сечовидільної системи.

Множинна мієлома симптоми:

  • найперші ознаки мієломної хвороби – біль в кістках (в хребті, грудній клітці, кістках черепа), спонтанні переломи, деформація кісток і наявність пухлинних утворень;
  • часті пневмонії та інші захворювання, спровоковані падінням імунітету і обмеженням дихальних рухів, викликаним змінами в кістках грудної клітини;
  • дистрофічні зміни в м’язах серця, серцева недостатність;
  • збільшення селезінки і печінки;
  • мієломна нефропатія – порушення в нирках з характерним підвищенням білків в сечі, що переходить в ниркову недостатність;
  • нормохромнаяанемія – зниження кількості еритроцитів і рівня гемоглобіну;
  • гіперкальціємія – підвищена кількість кальцію в плазмі і в сечі, це стан дуже небезпечно, його симптоми – блювота, нудота, сонливість, порушення роботи вестибулярного апарату, психічні патології;
  • зниження рівня нормального імуноглобуліну;
  • порушення кровотворення – кровоточивість слизових, поява синців, спазми артерій фаланг, геморагічний діатез;
  • парестезії ( «мурашки»), головні болі, сонливість, що переходить в ступор, судоми, запаморочення, глухота, задишка;
  • на останніх стадіях – зниження ваги, підвищення температури тіла, серйозна анемія.

Форми мієломної хвороби

За клініко-анатомічної класифікації мієломна хвороба буває наступних форм:

  • формасолітарна мієломавісцеральні – з одним пухлинних вогнищем в кістки або лімфовузлі;
  • множинна (генералізована) мієлома – з формуванням декількох пухлинних вогнищ.

Крім того, множинна мієлома може бути:

  • дифузійної – в даному випадку патологічно освіти не мають кордонів, а пронизують всю структуру кісткового мозку;
  • осередковій для множини – плазмоцитома кістки розвивається на обмежених ділянках, а крім цього, пухлини можуть виникати в лімфатичних вузлах, селезінці.
  • дифузно-вогнищевої – поєднує ознаки дифузної і множинної.

Мієломна хвороба – стадії

Лікарі поділяють три стадії множинної мієломи, друга стадія є перехідною, коли показники вище, чим в першій, але нижче, чим у третій (найважчою):

  1. Перша стадія характеризується – зниженим до 100 г / л гемоглобіном, нормальним рівнем кальцію, низькою концентрацією парапротеинов і білка Бенс-Джонса, одним пухлинних вогнищем розміром 0,6 кг / м², відсутністю остеопорозу, деформації кісток.
  2. Третя стадія характеризується – зниженим до 85 г / л і нижче гемоглобіном, концентрацією кальцію в крові вище 12 мг на 100 мл, множинними пухлинами, високою концентрацією парапротеинов і білка Бенс-Джонса, загальним розміром пухлини 1,2 кг / м² та більше, явними ознаками остеопорозу.

Ускладнення мієломної хвороби

Для множинної мієломи характерні ускладнення, пов’язані з руйнівним діяльністю пухлини:

  • сильні болі і руйнування кісток (переломи);
  • ниркова недостатність з необхідністю проходження гемодіалізу;
  • постійні інфекційні захворювання;
  • анемія в серйозній стадії, що вимагає переливань.

Мієломна хвороба – діагностика

При діагнозі мієломна хвороба диференціальна діагностика буває утруднена, особливо в тих випадках, коли відсутні явні пухлинні вогнища. Обстеженням пацієнта при підозрі на діагноз мієломна хвороба займається гематолог, який спочатку проводить опитування і з’ясовує наявність або відсутність таких ознак як біль в кістках, кровотечі, часті інфекційні захворювання. Далі призначаються додаткові дослідження, що дозволяють уточнити діагноз, його форму і ступінь:

Мієломна хвороба - симптоми і прогнози всіх стадій недуги
  • загальний аналіз крові та сечі;
  • рентген грудної клітки і скелета;
  • Комп’ютерна томографія;
  • біохімічний аналіз крові;
  • коагулограма;
  • дослідження кількості парапротеинов в крові і сечі;
  • біопсія кісткового мозку;
  • дослідження за методом Манчіні на визначення імуноглобулінів.

Мієломна хвороба – аналіз крові

При підозрі на діагноз мієломна хвороба лікар призначає загальний і біохімічний аналізи крові. Характерні для захворювання наступні показники:

  • гемоглобін – менше 100 г / л;
  • еритроцити – менше 3,7 т / л (жінки), менше 4,0 т / л (чоловіки);
  • тромбоцити – менше 180 г / л;
  • лейкоцити – менше 4,0 г / л;
  • ШОЕ – більше 60 мм на годину;
  • білок – 90 г / л і вище;
  • альбумін – 35г / л і нижче;
  • сечовина – 6,4 ммоль / л і вище;
  • кальцій – 2,65 ммоль / л і вище.

Мієломна хвороба – рентген

Найважливіших етап дослідження при мієломної хвороби – рентген. Діагноз множинна мієлома діагностика за допомогою рентгенографії може повністю підтвердити або залишити під питанням. Пухлинні вогнища при рентгені видно чітко, а крім того – лікар отримує можливість оцінити ступінь ураження і деформації кісткових тканин. Дифузні ураження на рентгені виявити складніше, тому лікаря можуть знадобитися додаткові методи.

Мієломна хвороба – лікування

В даний час для лікування мієломної хвороби використовується комплексний підхід, з переважним застосуванням лікарських препаратів в різних комбінаціях. Хірургічне лікування потрібно для фіксації хребців через їх руйнування. Множинна мієлома – лікування препаратами включає:

  • таргетной терапію, стимулюючу синтез білків, які ведуть боротьбу з парапротеїну;
  • хіміотерапію, що гальмує ріст ракових клітин і вбиває їх;
  • імунну терапію, спрямовану на стимуляцію власного імунітету;
  • кортикостероидную терапію, посилює основне лікування;
  • лікування бісфосфонатами, які зміцнюють кісткову тканину;
  • знеболюючу терапію, спрямовану на зниження больового синдрому.

Мієломна хвороба – клінічні рекомендації

На жаль, повністю вилікуватися від мієломної хвороби неможливо, терапія спрямована на продовження життя. Для цього слід дотримуватися деяких правил. Діагноз мієломна хвороба – рекомендації лікарів:

  1. Ретельно дотримуватися лікування, призначене лікарем.
  2. Зміцнювати імунітет не тільки ліками, але і прогулянками, водними процедурами, сонячними ваннами (з використанням сонцезахисних засобів і під час мінімальної сонячної активності – вранці і ввечері).
  3. Для захисту від інфекції – дотримуватися правил особистої гігієни, уникати місць скупчення народу, мити руки перед прийомом ліків, перед їжею.
  4. Не ходити босочим, так як через ураження периферичних нервів легко поранитися і не помітити цього.
  5. Стежити за рівнем цукру в продуктах, оскільки деякі ліки сприяють розвитку діабету.
  6. Зберігати позитивний настрій, оскільки позитивні емоції надають найважливіше значення на перебіг захворювання.

Хіміотерапія при множинної мієломі

Хіміотерапія при мієломної хвороби може проводитися одним або декількома препаратами. Цей спосіб лікування дозволяє досягти повної ремісії приблизно в 40% випадків, часткової – в 50%, однак рецидиви хвороби трапляються дуже часто, оскільки захворювання зачіпає багато органів і тканини. Плазмоцитома – лікування хіміопрепаратами:

  1. На першій стадії лікування призначені лікарем хіміопрепарати у вигляді таблеток або ін’єкцій приймаються за схемою.
  2. На другій стадії, якщо хіміотерапія виявилася ефективною, проводиться трансплантація власних стовбурових клітин кісткового мозку – беруть пункцію, виділяють стовбурові клітини і підсаджують їх назад.
  3. Між курсами хіміотерапії проводять курси лікування препаратами альфа-інтерферону – для максимального продовження ремісії.

Множинна мієлома – прогноз

На жаль, при діагнозі мієломна хвороба прогноз невтішний – лікарі здатні лише продовжити періоди ремісії. Часто хворі мієломою вмирають від пневмонії, смертельних кровотеч, викликаних порушенням згортання крові, переломів, ниркової недостатності, тромбоемболії. Хороший прогностичний фактор – молодий вік і перша стадія захворювання, найгірший прогноз – у людей, старших 65 років з супутніми захворюваннями нирок і інших органів, множинними пухлинами.

Множинна мієлома – тривалість життя:

  • 1-2 року – без лікування;
  • до 5 років – середня тривалість життя при мієломної хвороби для людей, що проходять терапію;
  • до 10 років – тривалість життя при хорошій реакції на хіміотерапію і хвороби в легкій стадії;
  • більше 10 років можуть прожити лише хворі з одним пухлинних вогнищем, успішно віддаленому лікарями.

Залишити відповідь

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься. Обов’язкові поля позначені *

*

code